Resumen de Tumor melánico neuroectodérmico de la infancia: a propósito de un caso y revisión de las hipótesis etiopatogénicas
Carlos Madrid, Jacqueline Aziza, Anasse Hlali, Kahina Bouferrache, Marcelo Abarca
Se presenta el caso de un niño sano de 2 meses de edad sin antecedentes médicos de interés. El paciente fue remitido por el empeoramiento de una tumefacción en la zona anterior del hemimaxilar izquierdo. La lesión había aparecido aproximadamente un mes antes; ésta afectaba la encía bucal y el hueso alveolar, incluyendo los gérmenes de los dientes decíduos 6.1 y 6.2. La tumoración medía 20 mm x 20 mm. La extirpación se realizó bajo anestesia general. Los gérmenes de los dientes 6.1 y 6.2 estaban íntimamente relacionados con el tumor, por lo que fueron también extraídos. La lesión fue totalmente enucleada. El estudio anatomopatológico confirmó un tumor melánico neuroectodérmico de la infancia. El tumor melánico neuroectodérmico de la infancia (TMNI) ha sido descrito como una tumoración benigna, indolora y pigmentada que generalmente aparece en la región anterior del maxilar y en la zona incisiva. El examen histológico mostró pequeñas células basófilas, muchas de ellas con una pigmentación melánica en el citoplama, con una segunda población de grandes células cúbicas con abundante citoplasma, dispuestas en agrupaciones alveolares o adenoideas. Según Krompecher, este tumor se origina a partir de nidos epiteliales desarrollados al mismo tiempo que la fusión embrionaria de los procesos faciales. Se ha sugerido también que el tumor surge del esbozo de la retina mediante un proceso de cierre del neuroepitelio durante la formación del ojo embrionario. Más recientemente, la presencia de niveles elevados de ácido vanililmandélico sugiere un origen neurológico del tumor.
