Dermatomiositis juvenil d'inici precoç
- Autores: Alicia Mainou, Carlos Mainou, Fernando Plaza Martín, J. Ros Viladoms, J. Antón López
- Localización: Pediatria catalana: butlletí de la Societat Catalana de Pediatria, ISSN 1135-8831, Vol. 70, Nº. 4, 2010, págs. 158-161
- Idioma: catalán
- Enlaces
-
Resumen
Introducció. La dermatomiositis és una vasculopatia sistèmica, d�origen autoimmune, que afecta sobretot els músculs i la pell. Té una incidència de 0,2/100.000. El símptoma més freqüent és la debilitat de la musculatura proximal i l�aparició d�un exantema típic. El diagnòstic es basa en el compliment dels criteris de Bohan i Peter (1975). El tractament de primera línia són els corticoides.
El pronòstic de les formes agudes i tractades sol ser favorable en el 80% dels casos, amb remissió dels símptomes al cap de dos anys. Hi pot haver recidives.
Cas clínic. Es presenta un pacient de sexe masculí de 2 anys i mig amb pèrdua progressiva de força muscular i dolor a la part proximal d�extremitats inferiors, de 3 setmanes d�evolució. En els darrers 15 dies, apareix una erupció a cara i mans. Com a proves complementàries destaquen:
analítica sanguínia amb elevació ALT, AST, LDH, CPK i aldolasa, electromiograma amb patró miopàtic, ressonància nuclear magnètica de cintura escapular amb edema muscular i biòpsia muscular normal. Després de fer tractament amb prednisona, cloroquina, omeprazole i suplements de calci i vitamina D, té una evolució favorable i ha recuperat gradualment totes les habilitats musculars perdudes.
Comentaris. Es presenta un cas clínic que, encara que típic per la forma de presentació, no ho és tant per l�edat d�inici.
La dermatomiositis sol ser una malaltia de diagnòstic hospitalari, tot i que, coneixent bé les peculiaritats de la simptomatologia, la sospita i la confirmació pot arribar del pediatre d�atenció primària, com en el cas publicat.
