Hemangioblastoma sólido-quístico supratentorial afectando la hoz del cerebro: presentación de un caso

• Autores: A. Elguezabal, M.L. Díaz, Julieta Landeyro, M. Gené Hijós, L. Boutayeb, M. Escosa, J.J. Sirvent
• Localización: Neurocirugía: Organo oficial de la Sociedad Española de Neurocirugía, ISSN 1130-1473, Vol. 21, Nº. 5, 2010, págs. 401-404
• Idioma: español
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  • Introducción. Los hemangioblastomas son neoplasias benignas que se originan en el sistema nervioso central y constituyen entre un 1,5-2,5% de los tumores intracraneales. Mayoritariamente son de localización infratentorial, afectando principalmente al cerebelo (76%). Las lesiones supratentoriales son sumamente raras, siendo en estos casos la localización más habitual el lóbulo frontal, parietal o temporal. La afectación meníngea es excepcional, habiéndose descrito sólo ocho casos en la literatura. En un 30% de los casos, estos tumores se asocian al síndrome de von Hippel Lindau (VHL).

    Caso clínico. Mujer de 67 años sin antecedentes patológicos ni familiares de interés que se presentó con clínica neurológica de 4 meses de evolución. El estudio de resonancia magnética craneal demostró una lesión única sólido-quística frontal paramedial derecha, en contacto con la hoz del cerebro, que se orientó como meningioma. El estudio anatomo-patológico de la pieza quirúrgica objetivó una proliferación celular constituida por células poligonales con citoplasma claro debido a la presencia de vacuolas intracitoplasmáticas y núcleo redondo u oval sin atipia citológica. Estas células estaban acompañadas de una rica red vascular de tipo capilar, con anastomosis y extravasación sanguínea. Se diagnosticó de hemangioblastoma supratentorial.

    Discusión. El diagnóstico preoperatorio de estas neoplasias es difícil debido a que la sospecha clínica es baja cuando se halla en localización supratentorial. Las técnicas de imagen son de utilidad, realizándose el diagnóstico definitivo a través del estudio anatomopatológico.

    El uso de técnicas de inmunohistoquímica es de gran ayuda para el diagnóstico diferencial con lesiones que habitualmente se localizan en esta región. La importancia de un diagnóstico correcto de estos tumores histológicamente benignos, radica, entre otras cosas, en la posible asociación con en síndrome de VHL y sus complicaciones.