Síndrome de Goodpasture asociado con vasculitis cerebral ANCA negativa

• Autores: G. Pérez Suárez, Domingo Marrero Miranda, R. Rodríguez, P. Delgado, Mª Ángeles Cobo Caso, J. M. González Posada, Domingo Hernández Marrero
• Localización: Nefrología: publicación oficial de la Sociedad Española de Nefrología, ISSN 0211-6995, Vol. 30, Nº. 5, 2010, págs. 584-587
• Idioma: español
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• Resumen

  • El síndrome de Goodpasture (SGP) es una rara entidad de base inmunológica, caracterizada por la asociación de una glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) y hemorragia alveolar en presencia de anticuerpos antimembrana basal. La afectación del sistema nervioso central (SNC) en el SGP es extremadamente infrecuente en ausencia de ANCA. Presentamos el caso de un paciente de 20 años que comenzó con una GNRP acompañada de esputos hemoptoicos y dos episodios de crisis convulsivas tónico-clónicas generalizadas, en presencia de elevados títulos de anticuerpos antimembrana basal glomerular (Ac-anti-MBG).

    Tras tratamiento inmunosupresor asociado con plasmaféresis, el paciente presentó descenso de los títulos de Acanti- MBG, así como mejoría de los síntomas neurológicos y respiratorios, aunque sin recuperación de la función renal, permaneciendo en programa de hemodiálisis. Veinte meses más tarde, con la enfermedad en remisión, el paciente recibió un trasplante renal de cadáver.