Estrategias terapéuticas actuales en la hipertensión arterial pulmonar

• Autores: Nazzareno Galiè, Massimiliano Palazzini, Alessandra Manes
• Localización: Revista española de cardiología, ISSN 0300-8932, Vol. 63, Nº. 6, 2010, págs. 708-724
• Idioma: español
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• Resumen

  • La hipertensión pulmonar es un estado hemodinámico y fisiopatológico heterogéneo que puede observarse en múltiples situaciones clínicas, que se han clasificado en seis grupos diagnósticos. A pesar de que las elevaciones de la presión pulmonar pueden ser similares en los diferentes grupos clínicos, los mecanismos subyacentes, los enfoques diagnósticos y las repercusiones pronósticas y terapéuticas son completamente diferentes. La hipertensión arterial pulmonar incluye trastornos infrecuentes que tienen en común un cuadro clínico y hemodinámico comparable y unas alteraciones anatomopatológicas prácticamente idénticas en la microcirculación pulmonar. Comprende formas idiopáticas y familiares, así como las formas asociadas a enfermedades del tejido conjuntivo, cardiopatías congénitas con cortocircuito sistémico-pulmonar, hipertensión portal e infección por el VIH. Se ha demostrado que determinados tratamientos farmacológicos específicos (prostanoides, antagonistas de los receptores de endotelina e inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5) son eficaces en este grupo y pueden administrarse también de manera combinada. Existe un algoritmo de tratamiento basado en la evidencia para estos pacientes. En los pacientes con hipertensión pulmonar debida a una cardiopatía izquierda o enfermedades pulmonares, el tratamiento se centra en el trastorno subyacente, y no se ha demostrado de manera convincente que las medicaciones autorizadas para la hipertensión arterial pulmonar sean eficaces. En los pacientes con hipertensión pulmonar tromboembólica crónica, el tratamiento de elección es la endarterectomía pulmonar, y puede considerarse el uso de fármacos específicos para la hipertensión arterial pulmonar en los casos inoperables o tras una intervención quirúrgica subóptima.