Recientemente se han producido importantes avances en el conocimiento de la biopatología, la epidemiología y el pronóstico de la hipertensión pulmonar que han cambiado la perspectiva de la enfermedad. El número creciente de enfermedades asociadas a la hipertensión pulmonar y la aparición de nuevas técnicas diagnósticas obligan a sistematizar el procedimiento diagnóstico y definir una clasificación. En esta revisión se actualizan las principales novedades en epidemiología y patobiología, las modificaciones en la clasificación clínica y los cambios en el algoritmo diagnóstico. Se desarrolla con detalle el manejo recomendado del hallazgo de presión sistólica pulmonar elevada en el ecocardiograma, el diagnóstico diferencial entre hipertensión arterial pulmonar e hipertensión pulmonar asociada a cardiopatía izquierda y la valoración multifactorial del pronóstico, que forman parte de los aspectos más controvertidos actualmente. Finalmente, se propone una organización asistencial para los pacientes con hipertensión arterial pulmonar
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