La fibrosis nefrógena sistémica es una entidad clínica descrita inicialmente como dermopatía esclerodermiforme, en pacientes con insuficiencia renal avanzada, cuya etiopatogenia no está esclarecida. En los últimos años se ha podido comprobar la importancia del gadolinio como agente etiológico, administrado como contraste en las angiorresonancias magnéticas. El depósito de radicales libres de gadolinio sería el causante de desarrollar una fibrosis sistémica. Las guías terapéuticas aconsejan no administrar derivados con gadolinio, especialmente gadodiamida, en pacientes con filtrados glomerulares inferiores a 30 ml/min.
No existe tratamiento efectivo para la enfermedad, la cual tiene muy mal pronóstico: la prevención es el arma terapéutica más efectiva por el momento, pues no existen grandes series con un número importante de enfermos tratados. Presentamos un caso con muy mala evolución, el primero descrito en España, con afectación sistémica grave, contrastada en el estudio necrópsico. Recibió repetidas exposiciones a gadolinio, principalmente gadodiamida, factor que influyó probablemente en esa mala evolución.
Revisamos los aspectos más actuales de la enfermedad.
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