Enfermedad de Huntington juvenil:: presentación de un caso y revisión bibliográfica
- Autores: Laura Reyes Molón, R. M. Yáñez Sáez, María Inés López-Ibor Alcocer
- Localización: Actas españolas de psiquiatría, ISSN 1139-9287, Vol. 38, Nº. 5, 2010, págs. 285-294
- Idioma: español
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Resumen
La Enfermedad de Hungtinton es la patología neurodegenerativa más frecuente, con una prevalencia menor de 10 casos por cada 100000 habitantes, representando la variante juvenil menos del 10%. Pertenece al grupo de los llamados �síndromes triada�, que cursan con manifestaciones psiquiátricas, motrices y cognitivas. Alrededor del 30% de los pacientes debutan con alteraciones conductuales, representado su manejo una de las mayores dificultades tanto para el paciente como para su familia o cuidadores.
En este artículo realizamos una revisión de la enfermedad y exponemos un caso de inicio juvenil, cuyas características difirieren de la presentación habitual en la edad adulta, ya que no aparece corea pero sí bradicinesia, distonía y signos de alteración cerebelosa como la rigidez, con mayor asociación con crisis convulsivas y clínica psicótica.
