Fibrosis retroperitoneal idiopática: características clínico-patológicas

• Autores: Angel Rodríguez Jornet, F.J. Andreu Navarro, R. Orellana Fernández, J. Ibeas, Manuel García García
• Localización: Nefrología: publicación oficial de la Sociedad Española de Nefrología, ISSN 0211-6995, Vol. 29, Nº. 4, 2009, págs. 298-303
• Idioma: inglés
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  • La fibrosis retroperitoneal idiopática es una entidad clínica de presentación poco frecuente, que suele cursar con uropatía obstructiva por atrapamiento ureteral por el tejido fibroso e inflamatorio crónico, constituido por miofibroblastos de disposición perivascular. En los últimos años, el pronóstico parece haber mejorado con el tratamiento médico inmunosupresor y con las intervenciones urológicas de liberación de los uréteres. Hemos revisado los pacientes diagnosticados de fibrosis retroperitoneal idiopática en nuestro centro con el objetivo de revisar el motivo de presentación clínica, de afectación renal y extrarrenal, el tratamiento realizado y la evolución clínica seguida. Han sido nueve enfermos no neoplásicos, no tratados previamente con radioterapia y sin administración previa de gadolinio en presencia de insuficiencia renal avanzada. Seis de ellos tienen diagnóstico histológico y tres radiológico. Han sido tratados con prednisona, 1 mg/kg/día durante tres meses, y la posibilidad de colocación de catéteres endoluminales doble J. El 89% de estos pacientes ha seguido una buena evolución sin insuficiencia renal crónica progresiva. Las recidivas han sido frecuentes a lo largo de su seguimiento.