Las dilataciones congénitas de la vía biliar son un grupo de alteraciones poco frecuentes, comúnmente asociadas con la presencia de una anomalía de la unión del conducto biliar con el conducto pancreático que favorece el reflujo de jugo pancreático en el interior del árbol biliar. Las principales manifestaciones clínicas son el dolor abdominal, la colangitis y la pancreatitis aguda, y la complicación más grave es la degeneración maligna. El tratamiento de elección es la colecistectomía y la exéresis completa de la vía biliar, desde su bifurcación hasta su porción intrapancreática.
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