El penfigoide gestacional (PG) es una dermatosis ampollosa autoinmunitaria que generalmente aparece en el segundo y el tercer trimestres de la gestación, aunque no es infrecuente su debut en el puerperio inmediato. Clínicamente, consiste en la aparición de lesiones pruriginosas urticariformes y vesículo-ampollosas que comienzan, preferentemente, en el área periumbilical, con extensión centrífuga al resto de la superficie corporal. El PG está asociado a prematuridad y bajo peso. En el 5% de los casos los recién nacidos con madre con PG pueden presentar una erupción vesículo-ampollosa moderada debido al paso transplacentario de autoanticuerpos frente a inmunoglobulina G (IgG) maternos y que suele resolverse en poco tiempo. Presentamos el caso de una paciente puérpera con lesiones inicialmente acrales, con morfología similar a las del eritema exudativo multiforme, que posteriormente se extendieron a los brazos y las piernas y dieron lugar a grandes ampollas. El estudio histológico y la inmunofluorescencia directa fueron claves para el diagnóstico correcto y el posterior manejo terapéutico.
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