Resumen de Crisis de hipertensión ocular en el Síndrome de Rieger: a propósito de un caso

H. Peñate Santana, Matías García González

• Objetivo: El Síndrome de Rieger es una enfermedad autosómica dominante con un fenotipo heterogéneo caracterizado por disgenesis del segmento anterior, defectos óseos faciales y piel periumbilical redundante. Presentamos el caso de un paciente de 13 años diagnosticado de Síndrome de Rieger normotenso con alteraciones oculares propias de su síndrome acompañadas de un episodio de hipertensión ocular en su ojo izquierdo (OI). Realizamos una revisión bibliográfica haciendo especial hincapié en los mecanismos fisiopatológicos responsables del aumento de PIO en estos pacientes.

  Métodos/Resultados: La exploración oftalmoscópica reveló embriotoxon y procesos iridotrabeculares en ambos ojos acompañados de un aspecto rojizo del trabéculum en el OI.

  Conclusión: La etiopatogenia de la hipertensión ocular en el Síndrome de Rieger presenta diversas teorías para su explicación. La observación de un ángulo rojizo en la gonioscopia coincidiendo con un episodio de hipertensión ocular en el Síndrome de Rieger nos podría estar hablando de la posible patogenia vascular de la misma