La enfermedad de Darier es una genodermatosis de herencia autosómica dominante que en raras ocasiones puede manifestarse con lesiones localizadas, como enfermedad de Darier segmentaria. Presentamos un caso en una mujer de 24 años de edad que asocia lesiones de enfermedad de Darier unilaterales de distribución segmentaria, además de otras manifestaciones menores generalizadas. Las características clínicas nos permiten clasificar la dermatosis como enfermedad de Darier segmentaria de tipo 2.
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