Enfermedad de Rendu-Osler con afectación hepática: primer trasplante en España

• Autores: Miguel Ángel Núñez Viejo, Ana Fernández Montes, José Luis Hernández Hernández, Fernando Pons Romero, Emilio Fábrega García, Roberto Zarrabeitia
• Localización: Medicina clínica, ISSN 0025-7753, Vol. 135, Nº. 12, 2010, págs. 552-555
• Idioma: español
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• Resumen

  • Fundamento La Enfermedad de Rendu-Osler es un desorden sistémico debido a una alteración del endotelio vascular. Su manifestación más frecuente es la epistaxis, pero las malformaciones vasculares afectan a multitud de órganos, como el hígado, donde el desarrollo de fístulas puede ocasionar un fallo cardiaco secundario debido a los grandes shunts que se generan entre las venas hepáticas y la arteria hepática. Para resolver la afectación cardiopulmonar tradicionalmente se planteaban tratamientos como la embolización o la ligadura de la arteria hepática, pero pueden ocasionar complicaciones tan graves como la necrosis o el fallo hepático.

    Observación clínica Presentamos el caso de una mujer de 48 años seguida en nuestro hospital desde 1987 y diagnosticada de Rendu-Osler con presencia de múltiples fístulas intrahepáticas entre venas y arteria hepática, que desarrollo a lo largo de los años un cuadro de insuficiencia cardiaca progresiva que limitaba su calidad de vida.

    Resultados Tras varios ingresos por empeoramiento, su disnea llegó a hacerse de reposo y su gasto cardiaco aumentó considerablemente en los diferentes controles ecocardiográficos, llegando a valores de 10,6l/min. Esto, unido a la refractariedad de años de tratamiento médico, y a la vista de lo buenos resultados descritos en la literatura revisada, nos hizo plantearnos finalmente la realización de un trasplante hepático, que se llevó a cabo en diciembre de 2004. Tras el mismo se resolvió la situación hiperdinámica, quedando la paciente asintomática y sin datos de fallo cardiaco. Aunque en los últimos años el trasplante hepático se ha convertido en el mejor y definitivo tratamiento para estos pacientes.

    Conclusión Éste es el primero que se lleva a cabo en España. En la actualidad se dispone de diferentes terapias, pero las indicaciones del trasplante hepático son cada día mayores, sobre todo debido a los riesgos que entrañan las otras opciones terapéuticas. Si bien no se ha establecido cuál es el momento adecuado para llevarlo a cabo, las indicaciones más aceptadas son la insuficiencia cardiaca y la hipertensión portal que no responde a tratamiento médico.