Enfermedad de Paget mamaria

• Autores: Lucia Martínez Casimiro, Juan José Vilata Corell, Violeta Zaragozá Ninet
• Localización: Medicina cutánea ibero-latino-americana, ISSN 0210-5187, Vol. 36, Nº. 1-2, 2008, págs. 3-12
• Idioma: español
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• Resumen

  • La enfermedad de Paget mamaria es una entidad rara que se asocia casi en el 100% de los casos a un cáncer de mama subyacente.Fue descrita clínicamente por Velpeau en 1856 pero la asociación con un cáncer de mama subyacente la realizó Sir James Paget en 1874.

    Dos hipótesis han intentado explicar su origen, la teoría epidermótropa, la más secundada y la teoría de la transformación in situ.

    La enfermedad de Paget se caracteriza con diferentes cambios en el pezón y areola de la mama afecta,con el aspecto de un eccema, ulceración o retracción. En el 50% de los pacientes se hallará una masa palpable subyacente, siendo la afectación bilateral rara.

    Histológicamente las células de Paget son intraepidérmicas, sin puentes intercelulares, redondeadas, de citoplasma claro abundante y núcleo hipercromático . El PAS y CEA positivos.

    Para confirmar el diagnóstico se debe hacer una biopsia profunda de pezón y areola junto con inmunohistoquimia y completar el estudio con diversas técnicas de imagen como mamografías o ecografías. El diagnóstico diferencial se realizará con el eccema, carcinoma basocelular o melanoma. El pronóstico depende de la presencia o no de masa subyacente y ganglios afectos.

    El tratamiento clásico ha sido la mastectomía con disección axilar pero actualmente se plantean tratamientos conservadores en casos sin masa subyacente.