Se trata de una paciente del sexo femenino de 14 años de edad con el diagnóstico de pénfigo vulgar severo. Inició su tratamiento con prednisona.
Continuaron apareciendo lesiones hasta presentar un 90% de la superficie corporal afectada con involucro de mucosas por lo que se inició la infusión de 1 paquete de plasma fresco congelado al día por 5 días junto con prednisona a dosis altas. Al no obtener mejoría fue necesaria la administración de bolos de metilprednisolona por 5 días y se continuó con prednisona y azatioprina. No aparecieron nuevas lesiones. La paciente presentó neumonía y septicemia por lo que recibió antibióticos intravenosos. Fue egresada sin lesiones activas y presentó síndrome de Cushing. Se indicó entonces ciclosporina A y se suspendió la azatioprina. La dosis de prednisona fue disminuyendo. El pénfigo vulgar es raro en niños y debe considerarse como un diagnóstico diferencial en las enfermedades ampollosas de la infancia. No existen estudios controlados, aleatorizados en la literatura que aporten información acerca del abordaje terapéutico.
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