Presentamos el primer caso notificado de lupus eritematoso sist¨¦mico de inicio juvenil junto con un s¨ªndrome de Klinefelter en un niño iran¨ª de 14 años de edad que presentaba ¨²lceras en piernas y artritis. Presentaba valores reducidos de testosterona acompañados con hipogonadismo hipergonadotr¨®pico. Este caso resalta la importancia de dos cromosomas X como factor de riesgo de lupus eritematoso sist¨¦mico en mujeres y hombres con el s¨ªndrome de Klinelfelter (47, XXY).
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