Granulomatosis de Wegener: descripción de un caso con manifestaciones orales

• Autores: Rosa María Reboll Ferrer, Enrique Zapater Latorre, Consuelo Calabuig Crespo, Jorge Basterra Alegría
• Localización: Medicina oral, patología oral y cirugía bucal. Ed. española, ISSN 1698-4447, Vol. 15, Nº. 4, 2010, págs. 228-231
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Wegener´s granulomatosis: description of a case with oral manifestation
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• Resumen

  • La granulomatosis de Wegener es una vasculitis multisistémica granulomatosa que afecta a las vías respiratorias superiores e inferiores y a los riñones preferentemente, pero puede implicar a cualquier órgano. Las manifestaciones otorrinolaringológicas pueden ser úlceras orales, hiperplasia gingival, perforaciones septales que pueden ocasionar deformidades nasales en silla de montar, rinitis, sinusitis e hipoacusia. Las úlceras orales suelen aparecer cuando la enfermedad está evolucionada. La afectación renal se caracteriza por una glomeruloesclerosis segmentaria y focal, y es la que va a marcar la evolución. El diagnóstico se realiza por los síntomas y signos clínicos, la presencia de c-ANCA+ y por la biopsia positiva.

    La anatomía patológica se caracteriza por vasculitis, inflamación granulomatosa con células gigantomultinucleares y necrosis. El pronóstico ha mejorado gracias a la introducción de inmunosupresores asociados a corticoterapia en el tratamiento. Presentamos un caso clínico de una paciente de 53 años con granulomatosis de Wegener con afectación oral, que debutó con una mastitis crónica.