Se presenta el caso de un paciente con granulomatosis de Wegener asociada a anticuerpos antiproteinasa 3 que tuvo mejoría inicial con dosis altas de glucocorticoides y ciclofosfamida, pero que posteriormente a una recaída no respondió a los mismos medicamentos, ni a metotrexate ni azatioprina. Por tal motivo, recibió tratamiento con rituximab en 4 dosis, además de glucocorticoides obteniendo mejoría del cuadro tanto clínica como radiográficamente.
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