La enfermedad de Still en la infancia constituye un trastorno inflamatorio, de origen autoinmune, que se enmarca dentro del grupo de las artritis idiopáticas juveniles (AIJ), constituyendo probablemente la entidad más peculiar del grupo. Suele cursar en forma de brotes de actividad repetidos, intercalados por períodos de remisión. Presentamos el caso de un paciente varón de 13 años, diagnosticado de enfermedad de Still a los 2 años y medio, sin tratamiento actual, que consulta por fiebre alta persistente y malestar general, con diagnóstico de síndrome de activación macrofágica con rápida respuesta al tratamiento intensivo con glucocorticoides y ciclosporina.
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