Calcifilaxis

• Autores: Manuel Polaina Russillo, Manuel David Sánchez Martos, María del Mar Biechy Baldan, A. Liébana Cañada
• Localización: Seminarios de la Fundación Española de Reumatología, ISSN-e 1577-3566, Vol. 10, Nº. 4, 2009, págs. 124-127
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • The calciphylaxis
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• Resumen
  • español

    La calcifilaxis, también denominada arteriolopatía urémica calcificante, es una alteración vascular rara, aunque grave, con una elevada tasa de morbimortalidad. Tiene una prevalencia que oscila entre el 1 y el 4% de los pacientes con insuficiencia renal crónica. Con mayor frecuencia afecta a pacientes de edad media-avanzada, de sexo femenino, raza blanca, diabéticos y VIH positivos. La patogénesis de esta enfermedad aún no ha quedado clara, pero se han involucrado diversos factores de riesgo, destacando el hiperparatiroidismo secundario, una elevación del producto CaxP superior a 55 mg/dl, niveles normales o elevados de Ca en sangre, altas dosis de metabolitos activos de la vitamina D, etc. Anatomopatológicamente se manifiesta como una vasculopatía de vasos pequeños, en los que se produce calcificación mural con proliferación de la íntima, fibrosis y, finalmente, trombosis del vaso afecto, desembocando en isquemia del tejido irrigado. Clínicamente, se manifiesta con nódulos subcutáneos y placas violáceas, purpúricas o equimóticas, extremadamente dolorosas, sobre una base de eritema moteado o reticular semejante a la livedo reticularis. Estas lesiones progresan en pocos días a la formación de úlceras necróticas recubiertas de escaras negruzcas. El diagnóstico se sospecha por los hallazgos en la anamnesis y examen físico. Las medidas terapéuticas son poco eficaces, debiendo estar dirigidas al control adecuado del P, a la normalización de calcemia y del producto CaxP, y se debe evitar el uso de metabolitos activos de vitamina D.

  • English

    Calciphylaxis, also known as calcific uremic arteriolopathy, is a rare but serious vascular alteration with a high rate of morbidity and mortality. The prevalence ranges between 1 and 4% of patients with chronic renal failure. This disease most frequently affects the elderly, women, Caucasians, and persons with diabetes or HIV. The pathogenesis remains unclear, but various risk factors are involved, including secondary hyperparathyroidism, elevated calcium x phosphorus product >55 mg/dl, normal or high blood calcium levels, and high doses of active vitamin D metabolites, etc.

    Pathologically, this disease manifests as a small vessel vasculopathy in which there is mural calcification with intimal proliferation, fibrosis and eventually thrombosis of the affected vessel, resulting in ischemia of the irrigated tissue. Clinically, the disease manifests by subcutaneous nodules and extremely painful violet, purple or ecchymosis plaques, over a mottled or reticular erythema similar to livedo reticularis. In a few days these lesions progress to the formation of necrotic ulcers covered with black eschar. The diagnosis is suspected on the basis of history taking and physical examination. Therapeutic measures are ineffective and should be directed at controlling phosphorus and calcium and standardizing calcium x phosphorus product is< 55mg/dl. The use of active vitamin D metabolites should be avoided.