La prostaciclina y sus análogos constituyen la piedra angular del tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar, ejerciendo efectos antitrombóticos, vasodilatadores y antiproliferativos. El déficit de prostaciclina endógena asociada a la disfunción endotelial contribuye la fisiopatología de esta enfermedad. Esto supone una base sólida para la administración de prostaciclina en el tratamiento de la enfermedad. La eficacia del treprostinil subcutáneo (análogo estable de la prostaciclina) ha sido comprobada en estudios multicéntricos controlados, estando aprobado para el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar. La administración de treprostinil, también, se muestra eficaz por vía intravenosa, bien administrado de novo o como alternativa al epoprostenol endovenoso. Estudios recientemente concluidos sugieren que el treprostinil se muestra también eficaz cuando es administrado por vía inhalada, bien de forma aislada, o en tratamiento combinado con antagonistas de los receptores de endotelina o con inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5.
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