Resumen de A case of Hirayama disease treated with laminectomy and duraplasty without spinal fusion

Ignacio Arrese, J.J. Rivas, J. Esteban, Ana Ramos González, Ramiro Díez Lobato

• Introducción. La amiotrofia juvenil de extremidad superior distal (AJESD) es una rara enfermedad que afecta a varones jóvenes. Desde que la flexión del cuello fue reconocida como causa de la enfermedad, han sido empleadas como tratamiento las ortosis cervicales, la fusión vertebral y la duraplastia asociada a fusión. Presentamos un caso de AJESD que fue tratado quirúrgicamente mediante duroplastia sin fusión vertebral cervical, de tal forma que la compresión sobre la médula fue eliminada sin limitar la movilidad del cuello.

  Caso. Varón de 19 años con un cuadro lentamente progresivo de debilidad en antebrazo y mano izquierda.

  A la exploración se apreció moderada atrofia de los músculos interóseos dorsales izquierdos. El electromiograma mostraba denervación aguda de los músculos interóseos dorsales, así como cambios reinervativos crónicos en otros músculos. La MR objetivó desplazamiento anterior de la duramadre cervical cuando el cuello era flexionado que provocaba compresión medular a dicho nivel. Se realizó laminectomía y duroplastia C3-C7 sin añadir ninguna técnica encaminada a la fusión vertebral.

  Discusión. El postoperatorio cursó sin incidencias y la progresión sintomática cesó. Dos años tras la cirugía el paciente continua sin cambios.