Las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII) son un grupo de enfermedades adquiridas, caracterizadas por un infiltrado inflamatorio del músculo esquelético. Con base en características clínicas e inmunopatológicas, pueden ser identificadas tres enfermedades: dermatomiositis (DM), polimiositis (PM) y miositis por cuerpos de inclusión (MCI). Los mecanismos inmunopatogénicos son cruciales para discriminar entre los tres subtipos de miopatías inflamatorias. En la DM está presente una microangiopatía mediada por complemento que afecta piel y músculo. La PM y la MCI son enfermedades en donde predomina la citotoxicidad mediada por linfocitos T, principalmente linfocitos T citotóxicos de CD8+ que invaden las fibras de músculo que sobreexpresan antígenos clase i del complejo principal de histocompatibilidad. Este artículo resume los principales mecanismos y marcadores immunopatogénicos. El impacto de este conocimiento debe ser definido en su potencial blanco terapéutico en las MII
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