La Transposición de los Grandes Vasos con septum íntegro (TGV con SI) es una cardiopatía congénita caracterizada por la existencia de una discordancia aislada ventrículo-arterial con concordancia aurículo-ventricular.
Al no existir mezcla entre las circulaciones sistémica y pulmonar a través de una comunicación interventricular se trata de una cardiopatía cianosante severa, ya que no es posible la oxigenación a nivel sistémico.
Presentamos el caso de una niña diagnosticada de TGV con SI a los 5 meses y 15 días de edad. Se intervino mediante atriseptostomía de urgencia y posterior cirugía de �recuperación� (banding de la arteria pulmonar y shunt subclavia-pulmonar) previa a la corrección anatómica mediante switch arterial. Falleció a los 8 días del ingreso como consecuencia de un infarto cerebral isquémico.
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