Osteoartropatía hipertrófica primaria (paquidermoperiostosis). Aportación de 2 casos familiares y revisión de la literatura
- Autores: Norberto Gómez Rodríguez, Jesús Ibáñez Ruán, Marisol González Pérez
- Localización: Reumatología clínica, ISSN 1699-258X, Vol. 5, Nº. 6, 2009, págs. 259-263
- Idioma: español
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Resumen
La osteoartropatía hipertrófica primaria (paquidermoperiostosis) es una enfermedad hereditaria caracterizada por engrosamiento cutáneo (paquidermia), dedos en palillo de tambor y proliferación perióstica (periostosis) con neoformación ósea subcortical. Describimos los casos de 2 hermanos de 30 y 24 años, que consultaron por dolores óseos, artralgias y oligoartritis. En ambos casos se objetivó paquidermia, hiperhidrosis, seborrea, hipocratismo digital, periostosis y derrame articular en las rodillas de características no inflamatorias. El primero había sido diagnosticado de artritis idiopática juvenil a los 15 años, mientras que el más joven también presentaba una escoliosis dorsal, gastritis hipertrófica, anemia ferropénica crónica e intolerancia a la glucosa por disfunción endocrina pancreática. Los síntomas se controlaron satisfactoriamente en ambos enfermos con etoricoxib (90mg/día) y risedronato (35mg/semana).
