Las formas hereditarias y familiares del cáncer de riñon son frecuentes en la práctica urológica. Los últimos descubrimientos sobre biología genética y molecular de estas enfermedades han tenido un gran impacto sobre nuestros conocimientos acerca de la patogenia del cáncer renal en casi todos los subtipos de neoplasias corticales renales y de sus características clínicas. Estos nuevos conocimientos han ayudado a desarrollar nuevas estrategias diagnósticas y de tratamientos moleculares en los pacientes con cáncer renal. Este artículo trata de familiarizar al lector con los últimos conocimientos sobre los síndromes identificados, su biología y su abordaje terapéutico.
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