Se expone el caso de un varón joven que debutó con atrofia de la musculatura del antebrazo y mano derechos, en el que el clínico, sospechando esta entidad, y basándose en los hallazgos electromiográficos, recomendó la realización de una resonancia magnética cervical en posición neutra y en flexión, objetivándose los principales signos radiológicos típicos de esta etiología, lo que concretó el diagnóstico. Los hallazgos claves de la enfermedad de Hirayama constituyen la atrofia medular asimétrica con afección de astas anteriores, despegamiento dorsal de la duramadre y dilatación del plexo venoso epidural.
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