El síndrome hepatopulmonar (SHP) es una enfermedad poco frecuente que afecta a pacientes de cualquier edad con enfermedad hepática aguda o crónica. Su diagnóstico se basa en la presencia de hipoxemia y la demostración de un cortocircuito pulmonar mediante ecocardiografía con contraste o gammagrafía de perfusión pulmonar. La angiografía es de utilidad para detectar fístulas macroscópicas. Se presentan 5 casos clínicos de edad pediátrica con diferente historia natural y evolución. A 2 de éstos se les diagnosticó SHP tipo 1, a otros 2 de tipo 2 y al quinto de tipo 1 y 2, lo que condicionó un enfoque terapéutico diferente en cada uno de los casos.
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