Angiomixoma agresivo designa una neoplasia mesenquimatosa extremadamente rara. Afecta casi exclusivamente estructuras genitales, pélvicas o perineales de pacientes de sexo femenino, siendo muy raros los casos que envuelven el sexo masculino. Se trata de neoformaciones bien caracterizadas desde el punto de vista histológico y de comportamiento benigno. Los autores presentan un caso clínico de un tumor de este tipo en un adulto joven de sexo masculino con envolvimiento penoescrotal de grandes dimensiones implicando exéresis y reconstrucción compleja, con recurso a colgajos e injertos cutáneos. Es igualmente realizada una revisión bibliográfica exhaustiva sobre el tema englobando aspectos etiopatogénicos, clínicos, de imagen, anatomo-patológicos y de diagnóstico diferencial, así como terapéuticos y de pronóstico.
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