Presentamos el caso de un varón de 36 años con dermatomiositis de reciente comienzo, que desarrolló neumomediastino y enfisema subcutáneo masivo al inicio de una neumopatía intersticial progresiva y severa. En el momento del diagnóstico no había imágenes parenquimatosas quísticas evidentes; sin embargo, la broncoscopia permitió evidenciar una lesión endobronquial de aspecto necrótico que se consideró como probable origen de la fuga aérea. El paciente se trató con corticoides a dosis altas, ciclofosfamida y ciclosporina A, con resolución del neumomediastino y del enfisema subcutáneo. Con el tratamiento se observó una mejoría progresiva de la afección parenquimatosa pulmonar y de la insuficiencia respiratoria, lo que permitió la disminución progresiva de los corticoides.
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