Tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas. Morfología atípica en la glándula submaxilar

• Autores: Pablo Santos Gorjón
• Localización: Acta otorrinolaringológica española: Organo oficial de la Sociedad española de otorrinolaringología y patología cérvico-facial, ISSN 0001-6519, Vol. 60, Nº. 2, 2009, págs. 141-143
• Idioma: español
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• Resumen

  • El tumor desmoplásico de células pequeñas redondas (TDCPR) es una neoplasia infrecuente que afecta a varones jóvenes y se localiza en el abdomen principalmente. La localización submaxilar es extremadamente infrecuente y no hemos encontrado ningún caso en la literatura. La histología típica se caracteriza por nidos de células tumorales embebidas en una estroma fibromixoide densa. Su principal característica diagnóstica es la coexpresión de marcadores epiteliales, mesenquimales y neurales y la translocación recíproca t(11;22)(p13;q12). Presentamos el caso de un varón de 36 años con antecedente de leucemia linfática crónica y trasplantado de médula ósea con una tumoración submaxilar derecha de 8 meses de evolución. Exploración física: masa dura de 4 ´ 3 cm. La tomografía computarizada no muestra signos de malignidad. Se realiza submaxilectomía derecha. El análisis anatomopatológico reproduce la morfología y el inmunofenotipo característicos del TDCPR. Se completa el tratamiento con radioterapia. El diagnóstico definitivo se basa en la demostración inmunohistoquímica de diferenciación polifenotípica (epitelial, mesenquimal, neural), y en la demostración citogenética de la translocación (11;22)(p13;q12). La localización submaxilar es excepcional. © 2008 Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.