La persistencia de una estructura coronaria embriológica, el fallo del desarrollo normal o el error en la ubicación de su origen pueden dar lugar a una anomalía de las arterias coronarias. Estas malformaciones son poco frecuentes (0.2-1.2%) pero conllevan un riesgo significativo de arritmias, angina, infarto y muerte súbita, riesgo que es mayor durante la infancia y la adolescencia. Presentamos 2 casos de muerte súbita (niño de 8 años y adolescente de 15 años) ocurrida durante e inmediatamente después de una actividad física importante. En ambos casos, la autopsia puso de manifiesto la existencia de una anomalía en el origen de la arteria coronaria izquierda consistente en la salida del seno derecho con un curso retroaórtico del vaso anómalo. Al mismo tiempo se realiza una revisión de las anomalías congénitas de las arterias coronarias como causa de muerte súbita.
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