Presentamos el caso de una gestación de 20 semanas, con el diagnóstico ecográfico de variante del síndrome de Dandy Walker. La confirmación del diagnóstico implica el asesoramiento prenatal a los padres, muy complejo por el reducido número de casos que se diagnostican y la variabilidad en la expresión posnatal. Aunque algunos autores consideran la variante del síndrome de Dandy Walker como menos severa en cuanto a resultados, otros le confieren la misma agresividad. A la gestante que no opte por la interrupción legal del embarazo podemos ofrecerle análisis del cariotipo, descartar otras anomalías en ecos seriadas y un seguimiento posnatal.
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