Resumen de Tríada de Lenk como presentación clínica del angiomiolipoma
El angiomiolipoma (AML) es una neoplasia clonal benigna compuesta por cantidades variables de tejido adiposo maduro, músculo liso y vasos sanguíneos de paredes gruesas. Aproximadamente un 20% de todos los AML, se detectan en pacientes con el Síndrome de la Esclerosis Tuberosa, trastorno autonómico dominante que se asocia a retraso mental, epilepsia, adenoma sebáceo.
La presencia de hemorragia retroperitoneal masiva, conocida como Síndrome de Wunderlich se ha documentado en hasta un 10% de los pacientes y representa la complicación más importante y temida de estas lesiones.
La TAC identifica las zonas del tejido adiposo, correspondiente a una baja atenuación entre 20-100 Hounsfield, dicho coeficiente dependerá del contenido y madurez de la grasa intratumoral y de la presencia o no de hemorragias.
En el caso de pacientes con AML pequeños que requieren intervención debido a la presencia de síntomas, en pacientes con ET o AML multicéntricos y en pacientes en quienes la preservación de la función renal reviste particular importancia el enfoque preferido es la cirugía ahorradora de nefronas con nefrectomía parcial o embolizaciòn selectiva.
Presentamos un caso de una paciente de 59 años con un angiomiolipoma gigante quién debuta con el Síndrome clínico conocido como Tríada de Lenk.
