Síndrome de Maffucci.

• Autores: Elena Marín Manzano, María Victoria García Prieto Bayarri, Julia Ocaña Guaita, C. Gandarias Zúñiga
• Localización: Medicina clínica, ISSN 0025-7753, Vol. 131, Nº. 11, 2008, pág. 440
• Idioma: inglés
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• Resumen

  • Mujer de 44 años, con hipoplasia congénita en hemicuerpo izquierdo, y malformaciones vasculares, diagnosticada de síndrome de Maffucci en la infancia. Presentaba dilatación e insuficiencia de venas pélvicas (figura), así como malformaciones y lagos venosos en la pierna izquierda. Tras embolización de la vena hipogástrica izquierda, la paciente continuó con medidas elásticas y revisiones periódicas. El síndrome de Maffucci es una enfermedad congénita, rara, consistente en una displasia mesodérmica. Se presenta con deformidad articular (encondromas con un porcentaje de malignización entre el 50 y el 90%, según las series) y malformaciones venosas. Las lesiones vasculares precisan seguimiento estricto, con embolización eventual y resección quirúrgica paliativas.