Resumen de PEComa pélvico del ligamento ancho con metástasis ganglionares: presentación de un caso y revisión de la literatura. [Pelvic PEcoma of the broad ligament with lymph node metastasis: Case report and bibliographic review].
OBJETIVOS Describimos y documentamos el primer caso de PEComa publicado en España según la base de datos Pub Med. Y revisamos la bibliografía existente sobre este tipo de tumores.
METODOS RESULTADOS: Se Trata de una paciente de 39 años con un tumor pélvico de 9 cms. descubierto en lymphangiouna revisión ginecológica rutinaria. El TAC muestra múltiples adenopatías periaórticas que se extienden hasta vena renal izquierda El diagnóstico de PEComa se obtiene por punción con aguja gruesa. Se realiza exéresis del tumor junto a anexo izquierdo y linfadenectomía aorto-iliaca. El resultado patológico confirma el diagnóstico tras la inmunohistoquímica con actina de músculo liso y HMB-45. No recibió tratamiento adyuvante. Tras un año de seguimiento la paciente no muestra en el TAC signos de recidiva. Se realiza una amplia búsqueda bibliográfica en Pub Med encontrando 73 referencias a este tipo de tumor cuyas conclusiones se exponen en este articulo.
CONCLUSIONES El tumor de celulas epitelioides perivasculares, PEComa, es una neoplasia mesenquimal de muy baja incidencia y con malignidad incierta. Tumores muy raros: el angiomiolipoma epitelioide, la linfangioleiomiomatosis, el linfangiomioma, el tumor miomelanocitico del ligamento falciforme, el tumor pulmonar de celulas claras �de azucar� y su variante extrapulmonar; son antiguas descripciones de lo que ahora es una única entidad tumoral denominada PEComa. Aun no de ha descrito la célula que en tejidos normales da origen a este tumor. Afectando principalmente a mujeres en edad media, pueden encontrarse en cualquier lugar anatómico. Su tratamiento es quirúrgico aunque se desconoce el papel de la linfadenectomía y del tratamiento adyuvantes.
