Resumen de Fibrohistiocitoma maligno ¿inflamatorio¿ de cordón espermático con infiltración sobre leioma inguinal. Preentación de 1 caso con revisión conceptual y de la literatura.
Estudiar los fibrohistiocitomas malignos (FHM) paratesticulares desde el punto de vista clínico-histológico, inmunohistoquímico y su histogénesis.
METODOS A través de Medline y búsqueda no indexada de la literatura científica internacional hemos encontrado un total de 77 casos de FHM paratesticulares que globalmente plantean problemas diagnósticos, terminológicos y terapeúticos.
RESULTADOS Incluímos el caso número 78 de FHM de cordón espermático que presenta unas especiales características (no descritas hasta la fecha) de fistulización cutánea e infiltración de un leiomioma inguinal, con confirmación histológica e inmunohistoquímica. Realizamos una revisión conceptual de este tipo de neoplasias incluyendo la valoración de las contradicciones y reclasificaciones que ha sufrido desde su primera descripción, lo que hace que sean subestimados y su prevalencia real en las series internacionales sea muy variable: del 7 al 37% de los sarcomas paratesticulares. También, el hecho de su baja incidencia ha condicionado una carencia de protocolos de diagnóstico y tratamiento.
CONCLUSIONES Los tumores paratesticulares, aunque infrecuentes, tienen una alta tasa de malignidad. El concepto de FHM ha variado a lo largo de los últimos 15 años. Hoy, este término, es sinónimo de sarcoma pleomórfico indiferenciado y ha llegado a ser un diagnóstico de exclusión (Vimentina + / CD 68 + -ocasionalmente- sin diferencias ultraestructurales), reservándose el subtipo inflamatorio para aquellos que tienen un componente inflamatorio e histiocítico. Es imprescindible en esta localización la realización de una biopsia intraoperatoria, ya que incluso es difícil precisar preoperatoriamente, si una lesión es benigna o maligna. El diagnóstico diferencial tan solo se resuelve tras el estudio microscópico e inmunohistoquímico. Un leiomioma próximo a esta localización (inguinal) podría diagnosticarse y confundirse con un nódulo del FHM principal. Su inmunofenotipo nos permitió diagnosticarlo no solo como leiomioma (marcadores de actinas y desmina positivos), sino también observar la infiltración por el FHM
