Resumen de Inhibidores adquiridos de la coagulación en una paciente con lupus eritematoso sistémico y anticuerpos antifosfolipídicos: respuestas a rituximab
Enrique Ortiz Jiménez, Sergio Loera Fragoso, Marina Rull Gabayet
Las manifestaciones hematológicas de los pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) son diversas. Aunque el desarrollo de anticuerpos antifosfolipídicos se asocia con una prolongación in vitro de los tiempos de coagulación, las manifestaciones clínicas suelen ser trombóticas. Los anticoagulantes circulantes que aparecen en pacientes sin anomalías previas de la coagulación son consecuencia del desarrollo de autoanticuerpos contra los factores II, V, VII, VIII y IX, XI, XIII, factor de Von Willebrand u otras glucoproteínas de membrana. Todos ellos condicionan coagulopatías poco comunes, 1 caso por millón de personas por año, y que pueden comprometer seriamente la vida de los pacientes. Presentamos el caso de una mujer con LES y anticuerpos antifosfolipídicos, que presentó síndrome de Evans, como primera manifestación, y posteriormente desarrolló un síndrome hemorrágico, presumiblemente por anticuerpos contra múltiples factores de la cascada de coagulación, sin respuesta a dosis altas de esteroides e inmunosupresores, que finalmente respondió a rituximab
