Tratamiento con sildenafilo y/o bosentán en niños y jóvenes con hipertensión arterial pulmonar idiopática y síndrome de Eisenmenger

• Autores: Inés Raposo Sonnenfeld
• Localización: Revista española de cardiología, ISSN 0300-8932, Vol. 60, Nº. 4, 2007, págs. 366-372
• Idioma: español
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• Resumen

  • Introducción y objetivos. La hipertensión arterial pulmonar tiene mal pronóstico en pacientes adultos y pediátricos. El conocimiento actual de los mecanismos que condicionan la hipertensión arterial pulmonar ha permitido descubrir medicamentos como los antagonistas de los receptores de la endotelina e inhibidores de la 5-fosfodiesterasa, administrables ambos por vía oral y generalmente bien tolerados. En este estudio se valora la capacidad funcional y la tolerancia al ejercicio en el tratamiento a largo plazo con sildenafilo o bosentán en pacientes con hipertensión arterial pulmonar idiopática y síndrome de Eisenmenger, y se comparan los resultados en ambos grupos de pacientes.

    Métodos. Siete pacientes fueron incluidos en el protocolo de estudio de la hipertensión arterial pulmonar, y en ellos se confirmó el diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar idiopática. Se trató con sildenafilo a 5 pacientes y con bosentán a 2. Cinco pacientes con comunicación interventricular no restrictiva e hipertensión arterial pulmonar fueron tratados con sildenafilo. En uno de ellos se añadió bosentán al tratamiento con sildenafilo.

    Resultados. El sildenafilo y el bosentán mejoraron significativamente la capacidad de ejercicio en pacientes con hipertensión arterial pulmonar idiopática. El efecto fue menor en los pacientes con fisiología de síndrome de Eisenmenger. La mejoría en la clase funcional de la Organización Mundial de la Salud fue mayor en los pacientes con hipertensión arterial pulmonar idiopática, aunque fue significativa en ambos grupos.

    Conclusiones. El tratamiento a largo plazo con sildenafilo y bosentán mejora la capacidad de ejercicio y la clase funcional en la hipertensión arterial pulmonar idiopática y debida a cardiopatías congénitas. Los cambios son más llamativos en los pacientes con hipertensión arterial pulmonar idiopática.