Los tumores retroperitoneales primarios son neoformaciones extremadamente raras, de naturaleza maligna en la mayoría de los casos. Presentamos el caso de un varón de 48 años con una gran masa retroperitoneal detectada durante el estudio de un síndrome constitucional. La masa fue tratada quirúrgicamente y el diagnóstico anatomopatológico fue de histiocitoma fibroso maligno. Realizamos una revisión de la literatura y analizamos su presentación clínica, hallazgos histológicos, pruebas diagnósticas de imagen y manejo terapéutico.
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