Alteraciones pulmonares y no pulmonares en la distrofia muscular de Duchenne

• Autores: Rosa Güell Rous
• Localización: Archivos de bronconeumología: Organo oficial de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica SEPAR y la Asociación Latinoamericana de Tórax ( ALAT ), ISSN 0300-2896, Vol. 43, Nº. 10, 2007, págs. 557-561
• Idioma: español
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• Resumen

  • Objetivo: Describir nuestra experiencia en el manejo de pacientes con distrofia muscular de Duchenne (DMD).

    Pacientes y métodos: En 27 pacientes con DMD analizamos los gases arteriales y la función pulmonar antes y después de la ventilación mecánica (VM); la pulsioximetría (saturación de oxihemoglobina) y la capnografía (presión arterial de anhídrido carbónico por determinación transcutánea) nocturna; la función cardíaca y la evaluación de la disfagia.

    Resultados: Se incluyó en el estudio a 27 pacientes con una edad media ± desviación estándar de 26 ± 6 años. Todos recibían VM, que se había iniciado cuando contaban 21 ± 5 años. El 62% eran portadores de traqueostomía y VM invasiva. Una vez iniciada la VM, se observó la normalización de los gases arteriales, que se mantuvo durante todo el tiempo de tratamiento (seguimiento medio: 56 ± 49 meses). Trece pacientes presentaban síntomas cardíacos y en todos ellos se observaban anormalidades en el electrocardiograma y ecocardiograma: miocardiopatía dilatada, disfunción ventricular izquierda o hipocinesia de la pared posterior. Sólo 7 pacientes llevaban una sonda de gastrostomía para alimentación y 2 una sonda nasogástrica. El estudio con videofluoroscopia permitió afirmar que los problemas de disfagia estaban relacionados con la enfermedad neuromuscular y no con la presencia o no de traqueostomía. Durante el período de seguimiento, 5 pacientes fallecieron (18%), 4 de ellos con VM invasiva; 3 pacientes presentaban una enfermedad cardíaca grave.

    Conclusiones: La VM proporciona beneficios clínicos y prolonga la vida de los pacientes con DMD. Las alteraciones cardíacas y nutricionales son factores determinantes en el pronóstico de estos pacientes.

    Objetivo: Describir nuestra experiencia en el manejo de pacientes con distrofia muscular de Duchenne (DMD).

    Pacientes y métodos: En 27 pacientes con DMD analizamos los gases arteriales y la función pulmonar antes y después de la ventilación mecánica (VM); la pulsioximetría (saturación de oxihemoglobina) y la capnografía (presión arterial de anhídrido carbónico por determinación transcutánea) nocturna; la función cardíaca y la evaluación de la disfagia.

    Resultados: Se incluyó en el estudio a 27 pacientes con una edad media ± desviación estándar de 26 ± 6 años. Todos recibían VM, que se había iniciado cuando contaban 21 ± 5 años. El 62% eran portadores de traqueostomía y VM invasiva. Una vez iniciada la VM, se observó la normalización de los gases arteriales, que se mantuvo durante todo el tiempo de tratamiento (seguimiento medio: 56 ± 49 meses). Trece pacientes presentaban síntomas cardíacos y en todos ellos se observaban anormalidades en el electrocardiograma y ecocardiograma: miocardiopatía dilatada, disfunción ventricular izquierda o hipocinesia de la pared posterior. Sólo 7 pacientes llevaban una sonda de gastrostomía para alimentación y 2 una sonda nasogástrica. El estudio con videofluoroscopia permitió afirmar que los problemas de disfagia estaban relacionados con la enfermedad neuromuscular y no con la presencia o no de traqueostomía. Durante el período de seguimiento, 5 pacientes fallecieron (18%), 4 de ellos con VM invasiva; 3 pacientes presentaban una enfermedad cardíaca grave.

    Conclusiones: La VM proporciona beneficios clínicos y prolonga la vida de los pacientes con DMD. Las alteraciones cardíacas y nutricionales son factores determinantes en el pronóstico de estos pacientes.