Resumen de Déficit de 11b -hidroxilasa: mejoría de talla final con hormona de crecimiento y análogos de LHRH Déficit de 11? -hidroxilasa: mejoría de talla final con hormona de crecimiento y análogos de LHRH
Mireya Orío Hernández, J. Yebra Yebra, Carolina Bezanilla López, Ricardo Gracia Bouthelier
El déficit de 11?-hidroxilasa es la segunda causa más frecuente de hiperplasia suprarrenal congénita. La 11?-hidroxilasa interviene en la síntesis de cortisol y su déficit conlleva acumulación de andrógenos, produciendo virilización prenatal e hiperandrogenismo posterior, y 11-desoxicorticosterona, causante de hipertensión arterial.
Se presenta una paciente de 7 años remitida por pubarquia y maduración ósea acelerada, debidas a déficit de 11?-hidroxilasa. Debido a que su pronóstico de talla final era muy inferior a su talla genética, se asoció la combinación de análogos de la hormona liberadora de hormona luteinizante (LHRH) y hormona de crecimiento al tratamiento con corticoides orales. Con dicha combinación terapéutica, su pronóstico de talla final mejoró significativamente, alcanzando a los 13 años y 6 meses una talla acorde a su talla.
