Resumen de Degeneración hepatocerebral crónica adquirida. Presentación de casos

Lucas Martín Romano, R. Femminini

• Introducción. La degeneración hepatocerebral crónica adquirida (DHCA) es un trastorno heterogéneo raro que puede ocurrir en pacientes con enfermedad hepática crónica, descrito por primera vez en 1914 por van Woerkom y con un amplio espectro de manifestaciones neurológicas. Éste comprende alteraciones neurocognitivas, movimientos anormales, parkinsonismo, síndrome cerebeloso y mielopatía. El mecanismo fisiopatológico del cuadro no está completamente definido y probablemente sea de origen multifactorial. El patrón radiológico característico muestra hiperintensidad en T1 a nivel de los ganglios basales en la resonancia magnética (RM) cerebral.

  Casos clínicos. Describimos dos pacientes con manifestaciones neurológicas y hallazgos radiológicos presentes en la DHCA. El primero con síndrome de Budd-Chiari, mioclonías e hiperintensidad en T1 a nivel del globo pálido y sustancia negra bilateral en la RM. El segundo con distonía focal de mano e hiperintensidad en T1 a nivel del globo pálido bilateral en la RM.

  Conclusión. Los casos descritos reúnen los hallazgos clínicos y radiológicos presentes en la DHCA