Tubulopatías

• Autores: M. Núñez Izquierdo, M. R. Manzanedo Bueno, José Matías Tabernero Romo
• Localización: Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, ISSN 0304-5412, Serie 9, Nº. 81, 2007 (Ejemplar dedicado a: Enfermedades nefrourinarias (III)), págs. 5200-5209
• Idioma: español
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• Resumen

  • PUNTOS CLAVE Acidosis tubular renal. La consecuencia de la afectación tubular es una retención de hidrogeniones o pérdida inadecuada de bicarbonato en orina.

    Acidosis tubular renal tipo I o distal. Hay una retención inadecuada de hidrogeniones, con el diagnóstico de acidosis metabólica con anión gap normal (hiperclorémica), hipopotasemia y pH urinario elevado (está alterada la capacidad de acidificación distal de la orina).

    Acidosis tubular renal tipo II o proximal . El diagnóstico es de acidosis metabólica con anión gap normal, hipopotasemia y pH urinario normal (si no se supera el umbral de excreción de bicarbonato), anión gap en orina negativo.

    Acidosis tubular renal tipo III o mixta. Es una combinación de las dos anteriores.

    Acidosis tubular renal tipo IV o hiperpotasémica. El diagnóstico es de acidosis metabólica con anión gap normal, hiperpotasemia y pH urinario descendido.

    Diabetes insípida nefrogénica (DIN). Es una alteración congénita o adquirida, por la cual existe una falta de respuesta o resistencia a la hormona antidiurética (ADH) en el túbulo colector renal. La síntesis y secreción de ADH son normales.

    Síndrome de Bartter. Se producen mutaciones en los genes que codifican determinados canales para iones que se encuentran en la porción gruesa del asa de Henle. Se caracteriza por una disminución de la reabsorción del cloruro sódico (ClNa). Se expondrán las consecuencias fisiopatológicas de una mayor excreción de este ClNa. La clínica es inespecífica (poliuria y polidipsia en niños).

    Síndrome de Gittelman. Se trata de una alteración del túbulo contorneado distal. La clínica es similar al síndrome de Bartter, pero menos intensa.

    Síndrome de Liddle o pseudohiperaldosteronismo. Se caracteriza por una hiperfunción del canal de sodio en los túbulos distal y colector (aumenta la reabsorción de sodio y la eliminación de potasio). Se utiliza para su tratamiento dieta sosa, antagonistas del canal y sales de potasio.