La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica que afecta a arterias de pequeño o mediano calibre, y es la principal causa de cardiopatía adquirida en la infancia. La afectación coronaria es frecuente y se produce en forma de aneurismas. Sin embargo la trombosis de estos aneurismas con infarto de miocardio y/o muerte súbita es rara. Presentamos el caso de un paciente de 2 años diagnosticado de enfermedad de Kawasaki tratado con gammaglobulina iv y AAS, que presentó a los 2 meses un síndrome coronario agudo con trombosis de la arteria descendente anterior en el que se indicó reperfusión con rTPA intravenoso. Dos meses después es traído a urgencias en parada cardiorrespiratoria de la que se recupera. En la necropsia se encontró un aneurisma gigante trombosado en la arteria coronaria izquierda.
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