El s?ndrome de Costello es una enfermedad cong?nita multisist?mica de prevalencia muy baja, etiolog?a todav?a no aclarada y tendencia al desarrollo de tumores de origen ectod?rmico. Su diagn?stico es cl?nico al observarse retraso mental y de crecimiento en un ni?o con fenotipo caracter?stico. Se presenta el caso de una paciente afectada de s?ndrome de Costello que acudi? a nuestra unidad diagnosticada de sospecha de papiloma intraductal, tras varios episodios de telorrea. El estudio histol?gico postoperatorio confirm? el diagn?stico de papilomatosis intraductal. Se revisa la bibliograf?a y se discute acerca de la conveniencia de realizar tratamientos quir?rgicos agresivos por la tendencia de estas pacientes a las neoplasias, tanto benignas como malignas
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