Presentamos el caso de una mujer de 63 años de edad, con síndrome de heterotaxia con poliesplenia, que presentaba clínica de pancreatitis aguda recidivante, visualizándose en el último episodio su origen biliar. Este síndrome es raro en la edad adulta, debido a que se asocia con malformaciones cardíacas cangénitas. Es importante conocer las anomalías viscerales de este síndrome, para evitar confundirlas con procesos patológicos.
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