Síndrome de activación macrofágica

• Autores: Evangelina Kouris, Elda Guiansante
• Localización: Medicina cutánea ibero-latino-americana, ISSN 0210-5187, Vol. 34, Nº. 3-4, 2006, págs. 145-154
• Idioma: español
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• Resumen

  • Resumen El síndrome de activación macrofágica (SAM) es una enfermedad infrecuente, de evolución fatal, secundaria a la activación del sistema fagocítico mononuclear, que se caracteriza por la proliferación incontrolada de los histiocitos con fenómeno de hemofagocitosis. Es un desorden de la regulación inmune caracterizado por fiebre, hemofagocitosis, hepatoesplenomegalia, pancitopenia, hipertrigliceridemia y coagulopatía. La etiología del SAM es desconocida pero se describen factores desencadenantes tales como infecciones virales y drogas. La excesiva activación y proliferación de los macrófagos bien diferenciados y de los linfocitos T induce una sobreproducción de citoquinas. Se ha postulado que existe una importante disminución de las células natural killer y un defecto funcional en la perforina. El curso clínico del SAM es variable. Clínicamente es similar a la linfohistiocitosis hemofagocitica reactiva asociada a virus y a la forma familiar. Las manifestaciones cutáneas más frecuentes son la paniculitis y la púrpura; la paniculitis histiocitica citofágica (PHC) es la manifestación cutánea especifica. La PHC puede tener un curso benigno y una forma más agresiva que corresponde al linfoma de células T paniculitis subcutánea. El diagnóstico precoz de esta patología es crítico en el pronóstico. Se ha descrito que la medición de la ferritina plasmática sería útil. Actualmente, el tratamiento de elección son los corticoesteroides endovenosos. Se han evaluado el uso de ciclosporina y agentes anti factor de necrosis tumoral alfa como el etarnecept, con buenos resultados