Resumen de Afectación renal en la amiloidosis.: Características clínicas, evolución y supervivencia

Vicente Esteve Simo

• Fundamento: La amiloidosis es una enfermedad sistémica caracterizada por el depósito extracelular de material proteico fibrilar en disposición en lámina beta plegada. Las principales formas de amiloidosis sistémicas son la amiloidosis primaria (AL) y la secundaria (AA). La afectación renal es frecuente, confiriéndole un pronóstico poco favorable. En los últimos años estamos asistiendo a un cambio en la etiología de las formas secundarias.

  Objetivo: Analizar la incidencia de AL y AA en nuestra área de referencia así como la etiología de AA. Describir la presentación clínica, la afectación renal y la evolución.

  Material y métodos: Análisis descriptivo de los casos de amiloidosis de nuestro hospital en el período 1992-2004. Criterio diagnóstico: histología positiva para Rojo Congo. Se analizan las variables clínicas, afectación renal, inclusión en diálisis y supervivencia.

  Resultados: Setenta y seis casos, 44 mujeres, edad media 70,7 ± 12. Tipos: 55 AA (72%), 21 AL (28%), etiología AA: 66% reumatológicas, 28% infecciosas, 6% otras. La incidencia fue: AL 4,6 y AA 12,2 casos /millón. El 75% tenían afectación renal al diagnóstico (69% ClCreat < 60ml/min, 37% proteinuria > 3 g/24 horas). 21 casos (28%) evolucionaron a insuficiencia renal grado V en un tiempo medio de 8,1 ± 9,8 meses, iniciando diálisis 14 pacientes (10 HD, 4 CAPD).

  En 7 casos (33%) no recibieron tratamiento dialítico por la importante afectación del estado general y la mala calidad de vida. La supervivencia actuarial global desde el momento del diagnóstico fue de 55% y 40% a los 12 y 24 meses (AL 58% y 19%; AA 55% y 44%). La supervivencia actuarial desde el inicio de diálisis fue de 30% y 5% a los 12 y 24 meses.

  Conclusiones: Aunque la amiloidosis es una patología con escasa incidencia en la población general, la afectación renal es muy frecuente. Las enfermedades reumatológicas son la principal causa de AA. La supervivencia es limitada, especialmente para las formas AL.